Mesa Informativa ofrecida por ANSEDH en la Facultad de Medicina de Cádiz.
Con motivo del Día Mundial del Síndrome Ehlers-Danlos e Hiperlaxitud y por primera vez en Andalucía, la Asociación Nacional de Síndrome de Ehlers Danlos e Hiperlaxitud (ANSEDH) ha organizado una Jornada gratuita que se llevará a cabo el próximo 16 de mayo en Jerez de la Frontera
Por este motivo, entrevistamos a la enfermera gaditana Ana Pineda, delegada de soporte de Andalucía Occidental y Extremadura de ANSEDH y madre de una niña con Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) hipermóvil. Para ANSEDH este encuentro resulta primordial para visibilizar la enfermedad al que se podrá asistir de forma presencial y en streaming/ online previa inscripción.
El objetivo, proporcionar información y sensibilizar a profesionales sanitarios, pacientes, familiares y ciudadanía sobre la realidad clínica y social del SED.
La variabilidad de sintomatología del SED y el desconocimiento existente entre los profesionales sanitarios y la falta de especialistas en esta patología dificulta su diagnóstico, lo que provoca que se encuentre infradiagnosticada, haya un retraso de años en su diagnóstico y no se realice una atención adecuada. De ahí la importancia de la formación del colectivo sanitario.
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Inmaculada Martínez Aragón.- ¿Cómo nace este encuentro?
La idea de realizar las I Jornada de Andalucía sobre el Síndrome de Ehlers Danlos e Hiperlaxitud (SED) nace para conmemorar el Día Mundial del Síndrome de Ehlers Danlos que se celebra este mes el día 15.
Desde la Asociación Nacional de Síndrome de Ehlers Danlos e Hiperlaxitud (ANSEDH) nos pareció que la mejor forma para visibilizar la enfermedad era organizar unas Jornadas gratuitas en Andalucía, a las que se puede acudir en modalidad presencial en Jerez de la Frontera y en streaming/ online previa inscripción. Siendo nuestro objetivo proporcionar información y sensibilizar a profesionales sanitarios, pacientes, familiares y ciudadanía sobre la realidad clínica y social del SED.
El Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un grupo de trastornos que derivan de una afección del tejido conectivo, de origen genético, y hereditario, aunque puede darse de nuevo, considerándose una enfermedad rara. Existen 13 subtipos en función de los genes alterados, excepto en el SED hipermóvil cuya genética aún no se conoce. El tejido conectivo proporciona soporte y estructura a los distintos tejidos y órganos del cuerpo, por lo que puede afectar a articulaciones, piel, vasos sanguíneos y órganos internos. Lo cual conlleva un amplio abanico de complicaciones y comorbilidades, que van desde el dolor crónico y la hiperlaxitud hasta discapacidades físicas graves y problemas vasculares potencialmente mortales.
La afectación y gravedad del SED es multisistémica y puede variar dependiendo del subtipo y de cada persona. Por lo general, cursan con hipermóvil, inestabilidad articular, hiperelasticidad de la piel, fragilidad de tejidos y mala cicatrización.
Es una enfermedad crónica que no tiene cura pero sí tratamiento conservador. Su objetivo es paliar los diversos síntomas y comorbilidades, tratar las manifestaciones agudas y prevenir complicaciones.
Ana Pineda.
¿Por qué resulta clave que tanto los enfermeros como el resto de los profesionales asista a este tipo de foros y se formen en la atención a estos pacientes?
La variabilidad de sintomatología del SED y el desconocimiento existente entre los profesionales sanitarios y la falta de especialistas en esta patología dificulta su diagnóstico, lo cual provoca que se encuentre infradiagnosticada, haya un retraso de años en su diagnóstico y no se realice una atención adecuada. De ahí la importancia de la formación del colectivo sanitario.
Y si nos centramos en la enfermería va a desempeñar un papel crucial en el SED desde la identificación de los síntomas a la atención integral de estos pacientes, tanto en el entorno Hospitalario como en Atención Primaria.
No debemos olvidar que es un paciente crónico, por lo que es fundamental el acompañamiento que debemos realizar las enfermeras tanto a estos pacientes como a sus familiares. También es fundamental el papel de la enfermera gestora de casos, quien coordina los recursos necesarios para el cuidado de estos pacientes, promoviendo el empoderamiento del paciente en su cuidado.
Es esencial que las enfermeras estén capacitadas en el manejo del dolor, la movilidad, la integridad de la piel y el resto de aspectos del cuidado de los pacientes con SED. Y que conozcan los problemas del SED como la fragilidad de las venas y tejidos, la resistencia a la anestesia, la intolerancia que pueden tener a medicamentos y contrastes, las complicaciones con las suturas y pobre cicatrización, las lesiones de la piel, el elevado riesgo de lesiones en las manipulaciones articulares y maniobras cervicales.
También es importante el papel de la matrona ya que puede haber complicaciones en el embarazo, que es considerado de alto riesgo, y el parto en el cual puede haber rotura prematura de membranas, tendencia a desgarros vaginales y hemorragias, siendo las complicaciones más graves en el subtipo vascular
¿Entiende que sería necesario crear en nuestra comunidad una Unidad de Referencia para la atención a las personas que padecen este síndrome?
Justamente nuestra lucha desde ANSEDH para lograr una atención adecuada parte de la creación de una Unidad de Referencia en un Hospital Público de Andalucía para el diagnóstico temprano, tratamiento del SED y sus comorbilidades, garantizando la equidad en el acceso y una atención de calidad. Con profesionales formados en esta enfermedad y desde donde se promueva la investigación.
En esta Unidad debe existir una coordinación entre las diferentes especialidades médicas (reumatología, traumatología, maxilofacial, cardiología, neurología, medicina interna, rehabilitación y psiquiatría entre otras), dando una atención integral y multidisciplinar en la que participen médicos, fisioterapeutas, trabajadores sociales, enfermeras y enfermera gestora de casos, psicólogos y todo el personal que sea necesario.
Cuéntenos, ¿qué proyectos han podido desarrollar desde su llegada al área de soporte de la delegación de Andalucía Occidental y Extremadura de ANSEDH?
Esta delegación la formamos Mª Angeles Docampo, delegada y yo que me incorporé en 2024 como soporte. Las actividades que realizamos están enfocadas a visibilizar y divulgar el conocimiento sobre el SED a través de todos los eventos posibles, la atención a los socios y a toda persona que busque información sobre la enfermedad dando apoyo y respaldo en cada paso, conseguir fondos e intentar convenios favorables a nuestra patología con otras entidades o especialistas.
De momento me estoy dando a conocer en el ámbito sanitario y académico. Este año he participado en entrevistas, en la organización de nuestro III Congreso Nacional de SED que se realizó en noviembre en Elche, actualmente en las I Jornadas de SED, he organizado mesas informativas en la Facultad de Medicina de Cádiz y en Hospitales, siendo la próxima en nuestra provincia el día 28 de mayo en la Facultad de Enfermería de Algeciras. He representado a nuestra asociación en los Foros Autonómicos realizados por FEDER en Andalucía y Extremadura.
Y como enfermera he participado en una mesa redonda en un Curso de la Universidad Pablo de Olavide sobre “La importancia de la Atención Primaria en las enfermedades mitocondriales”, y próximamente participo en la Jornada Científica de ECEMC (Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas) que se realiza en Sevilla en octubre.
